胆道闭锁大多发生在新生儿，男女比例为1:2。发病原因过去认为是先天性，近年来研究发现时出生后一到数周发病发病的最大原因是乙肝的感染，使胆道闭塞或部分消失，传染途径可能是经过胎盘的胎中感染或分娩时吸入母血导致。