皮肤损害以张力性水疱与水疱不易破裂为特征，口腔则较少受累，皮肤黏膜水疱尼氏征阴性。组织病理学检查，可见上皮与结缔组织之间有裂隙或水疱，多为上皮下疱，无棘层松解，结缔组织有大量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞细胞浸润。直接免疫荧光法检查，可见基底膜区有一连续线状的荧光带，主要是IgG的沉积。